Le cœur normal
Le cœur est une incroyable double pompe. Il propulse :
- le sang porteur d’oxygène et de nutriments vers les organes du corps,
- et le sang « bleu », c’est-à-dire le sang pauvre en oxygène et vicié, vers les poumons afin de s’enrichir à nouveau en oxygène.
Les malformations cardiaques
Les malformations cardiaques peuvent résulter d’une anomalie génétique ou de facteurs environnementaux survenus pendant la grossesse comme une infection, d’une maladie maternelle, ou encore d’une prise de certains médicaments ou de toxiques (alcool, tabac…).
Les nourrissons porteurs d’une malformation cardiaque sévère sont le plus souvent dépistés dès la grossesse.
Dans nos pays, il est aujourd’hui très rare qu’une malformation significative passe inaperçue en bas âge. Cependant la symptomatologie du nourrisson cardiaque reste toutefois variée, complexe et parfois trompeuse. C’est pourquoi, devant tout signe suspect, une consultation cardiologique pédiatrique spécialisée avec échocardiographie de dépistage doit être réalisée sans délai.
Chez le grand enfant, l’examen clinique est beaucoup plus fiable que chez le petit nourrisson, chez qui les signes sont plus difficiles à interpréter.

Quelques chiffres
- Environ 1 % des enfants naissent avec une cardiopathie congénitale.
- En Belgique, à peu près 1200 bébés naissent chaque année avec une cardiopathie.
- La moitié des enfants présentant une cardiopathie nécessite une prise en charge thérapeutique en bas âge. Pour le reste, c’est soit bénin soit la prise en charge peut être différée, parfois jusqu’à l’âge adulte.
Troubles du rythme



Les cardiomyopathies chez l’enfant
Qu’est-ce qu’une cardiomyopathie ?
Une cardiomyopathie est une maladie du muscle du cœur. Celui-ci peut être trop faible, trop épais ou trop rigide, ce qui peut empêcher le cœur de se remplir ou de pomper le sang normalement.
Les cardiomyopathies sont rares chez l’enfant et leur évolution est très variable. Certains enfants ne présentent aucun symptôme, tandis que d’autres nécessitent des traitements et un suivi cardiologique rapproché.
Quelles sont les causes ?
Les cardiomyopathies peuvent avoir différentes causes. Elles sont souvent d’origine génétique, c’est-à-dire liées à une modification d’un gène qui intervient dans le fonctionnement du muscle cardiaque. Elles peuvent également être liées à une inflammation du cœur (myocardite), à certaines maladies métaboliques ou neuromusculaires ou, plus rarement, à certains traitements. Parfois, aucune cause précise n’est retrouvée.
Pourquoi examiner les autres membres de la famille ?
Certaines cardiomyopathies peuvent être présentes chez plusieurs membres d’une même famille, parfois sans provoquer aucun symptôme.
Un dépistage cardiologique des parents, des frères et des sœurs est donc souvent recommandé. Il comprend généralement un examen clinique, un électrocardiogramme (ECG) et une échographie du cœur. Le type et la fréquence du suivi sont adaptés à chaque famille.
Quels signes peuvent attirer l’attention ?
Chez le nourrisson ou le jeune enfant, les signes peuvent être une respiration rapide, des difficultés à boire ou à manger, une transpiration importante pendant les repas, une fatigue inhabituelle ou une mauvaise prise de poids.
Chez l’enfant plus grand ou l’adolescent, on peut observer une fatigue ou un essoufflement à l’effort, une diminution des capacités sportives, des palpitations, des douleurs thoraciques, des vertiges ou une perte de connaissance (syncope).
Les principaux types de cardiomyopathie
La cardiomyopathie dilatée
Dans la cardiomyopathie dilatée, le cœur est dilaté et son muscle se contracte moins efficacement. Il a donc plus de difficultés à envoyer le sang vers les différents organes. Lorsque cette atteinte est importante, elle peut entraîner une insuffisance cardiaque.
La cardiomyopathie hypertrophique
Dans la cardiomyopathie hypertrophique, le muscle du cœur est anormalement épaissi. Cet épaississement peut parfois gêner le fonctionnement du cœur. Certains enfants n’ont aucun symptôme ; d’autres présentent un essoufflement, des douleurs thoraciques, des palpitations, des vertiges ou des pertes de connaissance.
La cardiomyopathie restrictive
Dans la cardiomyopathie restrictive, plus rare chez l’enfant, le muscle cardiaque est anormalement rigide. Le cœur a alors des difficultés à se relâcher et à se remplir correctement entre deux battements.
Quels sont les traitements ?
Le traitement dépend du type de cardiomyopathie, de sa cause et de sa sévérité.
Différents médicaments peuvent être utilisés pour soutenir le fonctionnement du cœur, traiter l’insuffisance cardiaque ou certains troubles du rythme. Dans certaines situations, la mise en place d’un défibrillateur implantable peut être recommandée.
En cas de cardiomyopathie très sévère, des traitements plus spécialisés peuvent être nécessaires, notamment une assistance circulatoire mécanique permettant de soutenir temporairement le cœur. Lorsque le cœur est très gravement atteint malgré les traitements, une greffe cardiaque peut être envisagée.
Chaque enfant est différent. Un suivi régulier par une équipe spécialisée en cardiologie pédiatrique permet d’adapter la surveillance et les traitements à chaque situation.
Aux Cliniques universitaires Saint-Luc, le suivi des enfants atteints d’une cardiomyopathie est assuré par le Dr Jelena Hubrechts, cardiologue pédiatre spécialisée dans l’insuffisance cardiaque. Cette prise en charge est réalisée en collaboration avec l’équipe de cardiologie adulte, notamment pour assurer une continuité optimale du suivi lors du passage à l’âge adulte, ainsi qu’avec le service de génétique humaine pour l’évaluation génétique et le dépistage familial lorsque celui-ci est indiqué.

Les examens cardiaques
L’ECG permet au cardiopédiatre d’analyser le rythme et l’activité électrique du cœur. Il aide à détecter d’éventuels troubles du rythme, des anomalies de la conduction électrique ou des anomalies de l’épaisseur du muscle cardiaque.
Comment se déroule l’examen ?
Dix électrodes sont placées sur le corps de votre enfant : quatre sur les membres (bras et jambes/ ventre) et six sur le thorax. Reliées à un appareil par des câbles, elles enregistrent l’activité électrique du cœur pendant quelques secondes seulement. L’examen est rapide, totalement indolore et, pour obtenir un tracé de bonne qualité, il est important que votre enfant reste le plus calme possible.
Petit bonus : grâce au soutien de notre association, les électrodes sont préchauffées. Fini la sensation de froid au moment de leur pose !
L’échographie permet de voir le cœur en mouvement, d’observer son anatomie, son fonctionnement ainsi que la circulation du sang. Elle aide le cardiopédiatre à poser un diagnostic ou à suivre l’évolution d’une maladie cardiaque.
Comment se déroule l’examen ?
Votre enfant est installé sur une table d’examen. Du gel est appliqué sur son thorax, puis le cardiopédiatre déplace une sonde sur sa poitrine pour observer son cœur. L’examen est totalement indolore et dure généralement entre 10 et 15 minutes. Pour obtenir de belles images, il est important que votre enfant reste le plus calme possible.
Petit bonus : grâce au soutien de notre association, le gel utilisé pendant l’examen est préchauffé. Fini la sensation de froid au moment de son application !
L’Holter enregistre le rythme du cœur tout au long de la journée et de la nuit. Il permet de repérer d’éventuels troubles du rythme qui ne sont pas toujours visibles lors d’un ECG réalisé en consultation.
Comment se déroule l’examen ?
Holter classique : 3 électrodes sont placées sur le thorax de votre enfant et reliées à un petit boîtier qu’il emportera avec lui pendant 24 heures (ou plus, selon la prescription). Le lendemain l’appareil doit être redéposée à l’hôpital pour être analysée.
Holter sans câble : un seul collant regroupant les trois électrodes est placé sur le thorax, avec le boîtier intégré. Il est renvoyé par la poste le lendemain. Celui-ci est adapté aux enfants plus grands et est proposé dans certaines situations, en fonction des indications médicales.
Dans les deux cas, votre enfant pourra continuer ses activités habituelles, à l’exception du bain et de la douche, car le boîtier ne doit pas être mouillé.
Cet examen permet d’observer l’adaptation du cœur. Il aide le cardiopédiatre à détecter certaines anomalies qui n’apparaissent que lors d’une activité physique et à évaluer les capacités cardiaques et respiratoires de votre enfant.
Comment se déroule l’examen ?
Votre enfant marche sur un tapis roulant ou pédale sur un vélo. L’intensité de l’effort augmente progressivement, toujours sous la surveillance de l’équipe médicale.
Pendant toute la durée de l’examen, plusieurs paramètres sont enregistrés : l’activité électrique du cœur grâce à 10 électrodes placées sur le corps ; les volumes respiratoires ainsi que les échanges gazeux à l’aide d’un masque ; la tension artérielle au moyen d’un brassard placé autour du bras ; la saturation en oxygène grâce à un capteur fixé sur l’oreille.

Pensez à prévoir une tenue et des chaussures de sport adaptées. Votre enfant peut manger un repas léger avant l’épreuve ; il est conseillé de bien s’hydrater..
L’IRM permet d’obtenir des images très précises du cœur et des gros vaisseaux, apportant des informations complémentaires sur leur structure et leur fonctionnement, sans utiliser de rayons X.
Comment se déroule l’examen ?
Votre enfant est installé sur une table qui glisse doucement dans l’appareil d’IRM, qui ressemble à un tunnel. Il doit rester bien immobile pendant toute la durée de l’examen afin d’obtenir des images de bonne qualité. Selon son âge et sa capacité à rester immobile, une courte sédation ou une anesthésie générale peut parfois être nécessaire.
L’examen n’est pas douloureux, mais la machine est bruyante et le fait de devoir rester immobile pendant un certain temps peut être inconfortable.
Dans certains cas, une injection de produit de contraste peut être nécessaire. Celui-ci permet de mieux visualiser certaines structures du cœur et d’obtenir des informations complémentaires, notamment sur la vascularisation et les tissus cardiaques. Une perfusion, généralement au niveau du bras ou de la main, aura alors été mise en place au préalable en consultation.
Afin de préparer au mieux votre enfant à cet examen et de l’aider à vivre cette expérience plus sereinement, nous vous recommandons vivement de prendre le temps de lire la brochure d’information proposée par l’association Sparadrap sur l’IRM. Celle-ci présente, de manière simple et adaptée aux enfants, le déroulement de l’examen et permet de mieux comprendre ce qui l’attend.
Le cathétérisme permet d’obtenir des informations très précises sur le fonctionnement du cœur et la circulation du sang. Il permet notamment de mesurer les pressions et le taux d’oxygène dans les différentes parties du cœur. Certaines structures peuvent également être mieux visualisée grâce à l’injection d’un produit de contraste. Il fournit au cardiopédiatre des informations précieuses pour mieux comprendre une malformation cardiaque et orienter sa prise en charge.
Comment se déroule l’examen ?
Cet examen se déroule lors d’une hospitalisation de 3 jours. Vous pouvez retrouver le déroulement complet du séjour en vidéo sur notre site, dans l’onglet « Parcours de soins ». Il est réalisé sous anesthésie générale. L’examen consiste à introduire un cathéter, le plus souvent dans une artère ou une veine fémorale (au niveau du pli de l’aine), afin de rejoindre le cœur. À la fin de l’examen, votre enfant restera une nuit sous surveillance et devra rester allongé jusqu’au lendemain.
Le scanner cardiaque est un examen rapide qui permet d’obtenir des images très précises du cœur et des vaisseaux sanguins et complète l’échographie cardiaque, lorsque des informations anatomiques plus détaillées sont nécessaires.
Il est particulièrement utile pour mieux visualiser certaines malformations cardiaques et leurs rapports avec les structures voisines.
Comment se déroule l’examen ?
Votre enfant est confortablement installé sur une table d’examen. Dans la plupart des cas, l’examen nécessite l’injection d’un produit de contraste afin d’obtenir des images plus précises et de mieux visualiser certaines parties du cœur. Une infirmière mettra alors en place une perfusion, généralement au niveau du bras ou de la main.
Il peut également être nécessaire de ralentir temporairement le rythme cardiaque lorsque celui-ci est trop rapide. Dans ce cas, un bêta-bloquant pourra être administré à votre enfant.
Pour réaliser les images, la table glisse lentement à travers l’appareil de scanner, qui a la forme d’un grand anneau. L’examen est rapide et indolore. Il est important que votre enfant reste bien immobile pendant quelques secondes afin d’obtenir des images de bonne qualité.
A
fin de préparer au mieux votre enfant à cet examen et de l’aider à vivre cette expérience plus sereinement, nous vous recommandons vivement de prendre le temps de lire la brochure d’information proposée par l’association Sparadrap sur le scanner. Celle-ci présente, de manière simple et adaptée aux enfants, le déroulement de l’examen et permet de mieux comprendre ce qui l’attend.



